Chłoniaki nieziarnicze

Skocz do: nawigacja, szukaj
Chłoniaki nieziarnicze
lymphoma non-Hodgkin
Bioptat pobrany od pacjentki z chłoniakiem nieziarniczym
Bioptat pobrany od pacjentki z chłoniakiem nieziarniczym
ICD-10 C82
Chłoniak nieziarniczy guzkowy [grudkowy]
ICD-10 C83
Chłoniak nieziarniczy rozlany
ICD-10 C84
Obwodowy i skórny chłoniak z komórek T
ICD-10 C85
Inne i nieokreślone postacie chłoniaka nieziarniczego
ICD-10 C88
Złośliwe choroby immunoproliferacyjne
ICD-10 C90
Szpiczak mnogi i nowotwory złośliwe z komórek plazmatycznych
ICD-10 C91
Białaczka limfatyczna

Chłoniaki nieziarnicze (ang. non-Hodgkin lymphoma, NHL) – grupa chorób nowotworowych charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych odpowiadających różnym stopniom zróżnicowania prawidłowych limfocytów B, T lub komórek NK. Stanowią grupę chorób zróżnicowanych pod względem patogenezy, obrazu morfologicznego i klinicznego. Zajmują 6. miejsce pod względem częstości występowania u dorosłych i stanowią 5-7% wszystkich nowotworów u dzieci.

Klasyfikacja

Do chłoniaków nieziarniczych zalicza się m.in. (według WHO):

Etiopatogeneza

Etiologia większości chłoniaków nieziarniczych jest nieznana. Czynniki o udowodnionym związku przyczynowym:

Objawy kliniczne

Klasyfikacja kliniczna

  • chłoniaki o powolnym przebiegu (indolentne)
  • chłoniaki o agresywnym przebiegu
  • chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu

Klasyfikacja Ann Arbor

Stopnie klinicznego zaawansowania ziarnicy złośliwej (klasyfikacja Ann Arbor)[2][3]
Stopień Modyfikacje oznaczenia Zaawansowanie choroby
I
zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych
IE
zajęcie jednego narządu pozawęzłowego
II
zajęcie dwu lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony
IIE
jak wyżej z dodatkowym zajęciem sąsiadującego narządu pozawęzłowego
III
zajęcie węzłów po obu stronach przepony
IIIS
zajęcie śledziony
IIIE
zajęcie sąsiadującego narządu pozawęzłowego
IIIES
równoczesne zajęcie śledziony i sąsiadującego narządu pozalimfatycznego
IV
zajęcie jednego lub kilku narządów pozalimfatycznych i innych tkanek; stan węzłów chłonnych nie wpływa na rokowanie

Wszystkie stopnie dzielone są dodatkowo w zależności od obecności (B) lub braku (A) objawów ogólnych takich jak gorączka powyżej 38 °C, nocne poty, utrata powyżej 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Do użycia oznaczenia „B” konieczne jest stwierdzenie co najmniej jednego z tych objawów. Niekiedy stosuje się również znacznik „X” oznaczający obecność masywnego guza (powyżej 10 cm średnicy) w śródpiersiu.

Rozpoznanie

Rozpoznanie można postawić jedynie na podstawie badania histopatologicznego węzła lub zajętego narządu. Zaleca chirurgiczne się pobranie całego węzła. Badanie cytologiczne jest niewystarczające. Badania obrazowe (USG, TK, MRI, PET) są stosowane w poszukiwaniu zajętych węzłów i zmian pozawęzłowych. Zaleca się badania cytogenetyczne i molekularne. Konieczna jest biopsja szpiku (aspiracyjna i trepanobipsja). U niektórych pacjentów wykonuje się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie

W planowaniu leczenia należy wziąć pod uwagę wiek chorego, jego ogólny stan zdrowia, typ histologiczny, stan zaawansowania choroby oraz czynniki prognostyczne.

Chłoniaki o powolnym przebiegu (indolentne)

Cechuje je wieloletni przebieg i stosunkowo dobre rokowanie, zazwyczaj rozpoznawany w stadium zaawansowanym. Chłoniaki indolentne są wyleczalne jedynie we wczesnych stadiach, wówczas stosuje się radioterapię. W wyższym stopniu zaawansowania stosuje się chemioterapię (schemat COP). Jednak chemioterapia nie poprawia odległych wyników leczenia, dlatego włącza się ją w momencie wystąpienia objawów. Rytuksymab (przeciwciało anty-CD20) powoduje wydłużenie czasu progresji[4]. W chłoniakach żołądka typu MALT w 70–80% można uzyskać całkowitą regresję po eradykacji H. pylori przy pomocy antybiotyków[5].

Chłoniaki o agresywnym przebiegu

Chłoniaki tego typu charakteryzują się dynamicznym przebiegiem i dużą wrażliwością na chemioterapię. Schemat CHOP w 50-80% pozwala uzyskać całkowitą remisję i około 30% wyleczeń[4].

Chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu

W leczeniu stosuje się intensywne programy wielolekowe.

Bibliografia

  • Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 8374300310.
  • Radzisław Kordek (red.): Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: VIA MEDICA, 2007, s. 286-291. ISBN 978-83-7555-016-0.

Przypisy

  1. Holland-Frei Cancer Medicine. Hamilton, Ont: B.C. Decker, 2000. ISBN 1-55009-113-1.
  2. Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, Smithers DW, Tubiana M. Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification. „Cancer Res”. 31(11):1860-1. PMID: 5121694. 
  3. Klasyfikacja ta odnosi się również do chłoniaka Hodgkina
  4. a b Radzisław Kordek (red.): Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: VIA MEDICA, 2007, s. 285-291. ISBN 978-83-7555-016-0.
  5. Bayerdörffer E, Neubauer A, Rudolph B, Thiede C, Lehn N, Eidt S, Stolte M. Regression of primary gastric lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type after cure of Helicobacter pylori infection. MALT Lymphoma Study Group. „Lancet”. 345. 8965, s. 1591-4, 1995. DOI: 10.1016/S0140-6736(95)90113-2. PMID: 7783535. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

The article is a derivative under the Creative Commons Attribution-ShareAlike License. A link to the original article can be found here and attribution parties here. By using this site, you agree to the Terms of Use. Gpedia Ⓡ is a registered trademark of the Cyberajah Pty Ltd.